先天性青光眼

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TUhjnbcbe - 2024/9/14 17:07:00

导语:脊髓小脑性共济失调主要是以小脑,还有其联系组织为病损部位,属于慢性进行性遗传病症,大部分属于常染色体显性遗传,多是在青少年期,还有中年期发病,脊髓小脑性共济失调通常有多种亚型,共同的临床症状是隐匿起病,呈缓慢进展,患者走路会摇晃,并且会忽然跌倒,其实脊髓小脑性共济失调也存在多种亚型,一般各种亚型突变的基因,还有位点是不同的,为了让大家了解脊髓小脑性共济失调是怎么回事,现在给大家介绍一下。

01脊髓小脑性共济失调有其症状体征,需要进行详细的检查,然后对症治疗

SCA共同症状体征是在30~40岁起病的,呈缓慢进展,当然也有儿童期,还有70岁起病的患者,下肢共济失调属于首发症状,会表现为走路摇晃、突然跌倒,以及讲话含糊不清的情况,通过检查可以发现肌张力障碍,以及腱反射亢进的情况,一般起病后10~20年不能很好的行走。

除了共同临床症状以外,各亚型都有各自的特点,比如SCA1眼肌麻痹,上视不能很明显,SCA2上肢腱放射会逐渐减弱或者消失,一般眼球慢扫视运动会比较明显,SCA3肌萎缩、面肌,以及舌肌纤颤等,SCA8常常会有发音困难的情况,SCA5病情进展会非常缓慢,症状也比较轻微,SCA6早期大腿肌肉痉挛、下视震颤,以及复视等,SCA10纯小脑征,还有癫痫发作,SCA7视力会明显减退,或者丧失,视网膜色素会变性,并且心脏损害也会比较突出。

02脊髓小脑性共济失调有几种类型,需要进行鉴别诊断,然后进行针对性的治疗

1、多发性硬化

多发性硬化属于一种受免疫系统攻击,然后发生在中枢神经系统的病变,就是白质脱髓鞘病变,这是以急性或者压急性起病比较多见,一般多发性硬化症的椎体束受累,还有共济失调的症状,体征和脊髓小脑性共济失调特别相似,但是脊髓小脑性共济失调也是有遗传史,症状和体征也没有缓解和复发的情况,MRI可以显示大脑,还有脊髓的病变,通过脑脊液检查,可以显示和多发性硬化症相关的抗体异常。

2、克雅氏病

克雅氏病属于罕见的可传播的脑病,主要是由朊病毒感染造成的,通过脑电图还有脑活检可以进行鉴别,通常克雅氏病也是有三相同步复合波,还有周期性同步放电的特征性改变,通过脑活检,可以发现海绵状变性,还有朊病毒,这种疾病属于人畜共患病,并且具有传染性,这一特征和脊髓小脑性共济失调,也是有着明显的区别,所以需要患者引起注意。

03脊髓小脑性共济失调迄今尚无特别有效的治疗方法,需要对症治疗,还有康复治疗为主

(一)治疗

脊髓小脑性共济失调,目前为止没有特效治疗方法,治疗原则还是以对症治疗,还有康复治疗为主,可以恢复患者的生活能力,可以用药物治疗,药物主要有左旋多巴、氯苯胺丁酸、金刚烷胺,以及氯硝西泮等治疗。

(二)治疗

这种病症通常需要长期治疗,并且间歇性治疗。

(三)药物治疗

1、左旋多巴

通过这种药物,可以缓解强直,以及其它帕金森症状,如果有严重精神疾患、严重心律失常、青光眼,以及消化性溃疡的患者,就需要禁止使用,避免出现症状加重的情况。

2、氯苯胺丁酸

通过种药物,可以有效减轻痉挛的症状,对于这种药物过敏的患者,就需要禁止使用,痉挛状态并且合并有精神障碍、精神分裂症,以及意识错乱的患者,如果使用这种药物,可能造成病情恶化的情况,需要谨慎使用巴氯芬药物,并且需要对患者进行严密的监护,对于伴有癫痫的痉挛状态的患者,以及有消化性溃疡,或者肾功能衰竭的患者,就需要谨慎使用药物。

3、金刚烷胺

通过这种药物,可以改善共济失调的症状,如果对于这种药物过敏的话,比如有癫痫、麻疹流行起的小儿、新生儿,以及1岁以下的婴儿就需要禁止使用药物。

4、氯硝西泮

如果患者有共济失调,并且伴肌阵挛的症状,这是首选的药物,但是孕妇、妊娠期妇女,以及新生儿是禁止使用药物的。

5、辅酶A、肌苷和B族维生素

通过这种药物治疗,可以促进神经传导,这样能够改善患者的症状,通常是没有禁忌症的。

(四)手术治疗

这种病症一般不需要进行手术治疗。

(五)其他治疗

对于脊髓小脑性共济失调病症,其实是有其他治疗方式的,比如运动、平衡训练、水疗,以及矫正器具治疗等方式,通过这些治疗方式,也是可以很好的缓解患者的症状。

(六)预后

对于脊髓小脑性共济失调病症,因为没有有效的治疗方法,所以对症治疗方式也不能很好的改变病程的进展,因此预后效果也不是很好,根据疾病发生的时间不同、临床症状不同,还有对症治疗的效果不同,患者的寿命不能很好的确定,可以根据医生的医嘱,医院进行复诊,避免病情出现严重恶化的情况,为了让身体免疫力能够提高,所以也需要注意饮食营养,多摄入含蛋白质、维生素高的食物,比如蔬菜、水果、鱼、肉等,患者需要按时服用药物治疗。

结语:这种病症不能很好的治愈,所以建议患者需要3~6医院进行定期复查,可以复查一些项目,比如脑神经系统临床检查、脑部CT等,通过这些检查,可以跟踪患者的病情,其实患者也需要注意营养均衡,就需要合理控制总热量,可以多食用易消化、好吸收的食物,患者需要保证食物摄入多样化,多摄入新鲜的水果和蔬菜,吃饭的时候也需要注意咀嚼,可以选择细嚼慢咽的方式,这样能够避免误吸,为了让患者的症状能够减轻,需要好好配合医生进行治疗。

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