先天性青光眼

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TUhjnbcbe - 2024/10/9 17:03:00
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这种疾病没有青光眼、黄斑病变的高知晓度,但同样是一种危险的致盲性眼病。因为患上这种病,十来天的时间,陈先生就逐渐丧失了视力,这场飞来横祸让他备受折磨。而他的经历,也给很多正在透支身体的人敲响了警钟。

它就是视神经炎,一种由视神经发炎引起的疾病,常见于中青年。

病例

在网络公司上班的陈先生是80后,身体素质一直不错。就诊10天前,他在转动眼球时有一侧突感明显疼痛;就诊6天前,这一侧的眼睛看东西“像蒙了一层白雾”;就诊4天前,视力开始出现下降,视物不清。意识到问题不简单的他,从繁忙的工作中抽出身来,到医院就诊。

医院眼科急诊值班医师司山成接诊后,为陈先生安排了系列检查。经检测,陈先生患侧眼睛的视力已下降至“数指/20cm”,即在20厘米的距离能够数得清手指个数,且看不清视力表中的第一行,换算成小数视力大概为0.。这一视力已远远低于法定单眼盲(视力低于0.05)的标准。

视神经炎是种什么病

到底是什么病吞噬了陈先生的视力?

司山成说,大众对于无外伤的视力丧失会想到青光眼,想到黄斑病变,但很少有人会想到视神经炎。根据陈先生的两个典型症状,可以初步诊断为视神经炎。一个症状是眼球转动感到疼痛,“很多人用眼过度后,转动眼球也会感觉疼痛,但患者转动眼球产生了明显刺痛感,已经达到流泪的程度。”司山成说。另一个症状是患者的视力在三四天内逐渐下降,如果是视神经缺血,患者会突然丧失视力,而视神经炎往往表现为渐进性视力下降。

为确诊视神经炎,司山成还进行了以下医学专业检查。1、色觉检查:患侧眼睛与正常眼睛所见颜色有色彩偏差,且看到红色等鲜明颜色会感到刺眼;2、瞳孔检查:患侧眼睛瞳孔反应变迟钝;3、眼底照相:患侧眼睛视盘处视神经呈肿胀状态,基本可判断发病的部位为视神经;4、眼部增强核磁:可见视神经信号异常增强。由此,可以明确诊断陈先生患上了视神经炎。

临床上,视神经炎是视神经任一部位发炎的总称,泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。随着临床研究的不断深入,目前将视神经炎分为四种亚型,包括视神经脊髓炎谱系疾病(发病率占视神经炎总发病率的51.5%);特发脱髓鞘性视神经炎(发病率占视神经炎总发病率的24.8%);非典型视神经炎(包括感染相关视神经炎,发病率占视神经炎总发病率的12.4%);MOG抗体相关性视神经炎(发病率占视神经炎总发病率的11.3%)。

司山成介绍,经过血液化验,患者陈先生MOG抗体呈阳性,排除常见病原微生物感染后,确定他所患的是MOG抗体相关性视神经炎。

为何视神经会“罢工”

视神经发源于视网膜的神经节细胞层,就像一条条电缆。视网膜把光信号转换为视觉电信号,然后通过视神经传输给大脑,形成了人体对外界环境的感官。视神经炎,顾名思义就是视神经因为发炎而“罢工”了。

“据文献报道,视神经炎在20岁至50岁的中青年群体里尤其高发,平均发病年龄在新加坡只有36岁。”司山成说,导致视神经发炎的确切病因尚不可知,但临床上有一些因素被认为是诱发疾病的高危因素。

比如,MOG抗体相关性视神经炎、视神经脊髓炎谱系疾病这两类视神经炎占到总发病率的62.8%,二者都与免疫功能紊乱导致特异性抗体的产生密切相关。通俗点说,当工作、生活压力大时,人体的免疫力会减弱,此时更加容易遭到病毒的攻击。为了抵制病毒,中青年体内的浆细胞(效应B细胞)会分泌大量的抗体,这种抗体在人体内就像一支“护卫队”,它们通过识别特定病原微生物的独特特征,认准“攻击”目标。不幸的是,有时候视神经也会被特异性抗体错误识别,而遭到攻击。前面提到的患者陈先生,很可能就是因为这种情况而发病。

也就是说,神经炎发生的原因很多时候可以理解为,是中青年体内分泌了过多的特异性抗体,导致“免疫功能过强了”。此外,结核、梅毒等病原微生物感染,也可导致视神经炎的发生。

激素治疗用足疗程否则易复发

在陈先生确诊为MOG抗体相关性视神经炎后,立即接受了激素治疗。不到一周的时间,他的视力重新回归到1.0。“患者就诊还算及时。如果再晚几天,视神经炎病情加重,可能就没有‘重见光明’的机会了。”司山成说。

视力恢复了,陈先生的食欲也跟着噌噌地往上涨,主要原因是在于使用了激素治疗。激素这一药物大众并不陌生,“会让人发胖”是它的一个典型遗留影响。激素的应用会使得脂肪重新分配,从而致胖,尤其是面部、背部的脂肪积累得更多。司山成称,这也让很多患者在发现视力有好转后,擅自减量、擅自停药。但这种做法恰恰是导致视神经炎复发的一个重要原因。

对此,司山成特别提醒,在治疗疾病的过程中,患者必须严格遵从医嘱,坚持用药量及疗程,服用激素的同时补充钾、钙元素以保护胃黏膜,并注意控制饮食、规律运动。这不仅仅是为了预防疾病复发,还能避免低钾血症、高血压、高血糖、骨质疏松等不良反应的出现。

除了使用激素药物治疗外,视神经炎的治疗方式还有使用免疫抑制剂、单克隆抗体,以及血浆置换等,具体情况根据患者病情而定。

简单来说,对于炎性脱髓鞘性视神经炎,第一次发病且不是很严重,单用激素就可以了。对于复发病例一般加用免疫抑制剂,甚至单克隆抗体。对于病情严重的病例,在使用激素及联合免疫抑制剂和单克隆抗体后仍然效果欠佳的情况下,可以再联合应用血浆置换。

延伸阅读

眼科急诊里的常见致盲病

目前,临床上常见的几大致盲眼病为白内障、青光眼、老年性黄斑变性、糖尿病眼病。对于眼科急诊来说,快速丧失视力,甚至致盲的疾病,是接诊率最高的疾病。除了前文所介绍的视神经炎外,还有一些眼部疾病会快速吞掉视力。

1、“眼中风”。患者患有糖尿病、高血压、高血脂等慢性病,导致血管硬化,血管内皮损害形成血栓,或血管壁上的粥样硬化斑块脱落栓塞眼动脉或视网膜动脉导致发病,俗称“眼中风”。“正如大家熟知的脑中风,眼中风的发病也很凶猛,90分钟内为黄金抢救时间,否则视力恢复非常困难。”司山成说。

2、急性闭角型青光眼。这是由于眼内房角突然狭窄或关闭,房水不能及时排出,引起房水涨满,眼压急剧升高而造成的疾病。它表现为突然发作的剧烈眼胀、眼痛、畏光、流泪、头痛、视力锐减、眼球坚硬如石、结膜充血,甚至伴有恶心、呕吐等症状。急性发作后如不及时治疗,可能进入视神经持续损害的慢性期,直至视力降至无光感且无法挽回的绝对期。

3、眼外伤。日常生活中的意外、交通事故、人体攻击等都可能导致眼外伤,严重时会导致视力的永久丧失,如视网膜脱落、眼球破裂、眼球穿通伤等。

想要一直看到世界的多姿多彩,每个人都必须爱护好自己的眼睛。学习和工作再忙,也要劳逸结合,注意调节心情,尤其是要了解急诊眼病的基础知识,把握好黄金抢救时间窗,以挽救视力。(北京医院韩冬野)

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