先天性青光眼

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TUhjnbcbe - 2024/12/20 15:18:00
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概述

强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)是一种慢性炎性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。临床主要表现为腰、背、颈、臀、髋部疼痛以及关节肿痛,严重者可发生脊柱畸形和关节强直。

发病存在明显的种族和地区差异。欧洲白人的患病率大约为0.3%,在亚洲,中国的患病率与欧洲相仿,患病率初步调查为0.3%左右,日本本土人为0.05%~0.2%。在非洲黑人中,强直性脊柱炎非常罕见,仅在中非和南非有过个别的病例报道。

强直性脊柱炎的临床症状

1、慢性发炎性下背痛通常是最早的表现,特点为隐匿性发作、疼痛超过三个月、休息后加重、运动后改善,病人常会有晨间僵硬的情况,甚至在半夜因僵硬疼痛而醒来。

2、通常最早发病的位置是在骶髂关节,疼痛可放射到臀部及大腿后侧,有时可至大腿外侧或前侧,通常不会到达膝盖以下,随着疾病的进展,发炎渐渐向腰椎、胸椎进行,最后可影响颈椎,脊椎的活动范围变差,初期为后弯侧弯受限,晚期时前弯亦受限。

3、病人常会有胸肋关节或肋椎关节附近的疼痛,主要是肌腱附着处的发炎,感觉类似肋膜的疼痛,吸气时疼痛增加,局部会有压痛,需与肋膜炎做鉴别诊断,这种发炎最终可导致胸腔扩张能力下降,使得病人的呼吸主要靠横隔膜的升降来完成。

4、有部分病人会有周边关节炎,其中以髋关节最多,其它常见的是肩关节、膝关节、踝关节等,大约有四分之一的病人有髋关节炎,严重时会造成关节活动受限、下蹲困难、跛行、两脚不等长。

5、肌腱、韧带附着于骨头处的接骨点病变,常见于脚跟的阿基里斯腱炎,脚底的足底筋膜炎,会有红肿热痛的情况,甚至影响走路,骨盆附近的肌腱附着点也常发炎,有局部的压痛。

6、十六岁以前发病的幼年型强直性脊柱炎,常起始于周边关节炎,尤其是膝关节、髋关节、踝关节,或是后脚跟的阿基里斯腱炎或足底筋膜炎,几年后才渐渐出现典型的脊椎关节炎的症状,且在这些病人的周边关节炎,通常会有比较严重的侵犯。

7、女性的强直性脊柱炎,通常脊柱关节和骶髂关节的症状较轻微,但会有早期侵犯周边关节或颈椎,然预后通常良好。

8、大部分病人可以控制良好,病情进展缓慢,病情控制不佳的患者,可以渐渐出现脊椎黏合,造成驼背、变形,在生物力学上不耐冲撞,有时会因为轻微的撞击就发生骨折,常见的位置是颈胸椎交界处,或胸腰椎交界处,引起四肢瘫痪或下半身瘫痪、大小便功能失常。

9、骨骼关节以外的症状:

(1)全身性症状:微烧、疲劳、体重减轻等。

(2)葡萄膜炎(uveitis)︰大约有四分之一的病人会合并葡萄膜炎,以前段的虹膜睫状体发炎为主,症状包括红眼、畏光、眼睛痛、流泪、视力模糊等,通常是两边交替发生,和脊柱炎的症状严重程度没有关联,预后良好,但如没有好好治疗,可能发生青光眼或白内障等后遗症。

(3)肺脏:胸腔扩张不佳,加上严重的脊柱变形,会造成制限性肺疾病,在严重且病程长的病人,则可能发生上肺叶纤维化。

(4)肾脏:部分病人会有A型免疫球蛋白肾病变,但通常是没有症状的显微性血尿或蛋白尿,大多不会造成肾脏衰竭的状况。

(5)心脏:少数病人会有轻微的主动脉闭锁不全、心脏传导阻滞,通常没有症状。

(6)肠道:部分病人会有发炎性大肠疾病,症状是腹泻或血便、便秘、腹痛等。

(7)生殖泌尿道:有些病人会有经常性的生殖道或泌尿道的感染发炎。

(8)皮肤︰有些病人会有干癣的症状。

诊断标准:

1、下背疼痛僵硬三个月以上,休息无法改善。

2、腰椎的前弯、后仰、侧弯等三方向的活动范围受限。

3、胸部扩张受限,最大呼气与吸气相差小于2.5公分。

4、X光见到骶髂关节炎,双侧二级或单侧三级以上。

如有第四项加上1-3项之一,可以确定诊断强直性脊柱炎。

以这个诊断标准,常会因为在疾病的早期,X光还没有出现骶髂关节炎,而延迟了诊断,因此对于有强直性脊柱炎家族史的病人,只要有45岁以前发生的发炎性下背痛、反复无法解释的胸痛或僵硬、葡萄膜炎、接骨点病变或外围关节炎,都应该怀疑有强直性脊柱炎的可能性。

强直性脊柱炎的预后

强直性脊柱炎病程进展缓慢,虽然是个反复的过程,但大多预后良好,约有百分之九十的病人可以有几近正常人的生活,因此只要能够好好了解这个病,与医师充分合作,接受适当的药物治疗和复健运动,可以和这个疾病和平共处的。

预防

1、采用正确的工作姿势,特别是长期从事同-姿势工作的人要注意适当的活动。

2、防止过度疲劳。

3、正确的睡眠姿势。

4、防止风寒、潮湿的侵袭。

5、使用合理、符合健康要求的寝具。不良的寝具是许多脊椎病的祸根。

6、加强锻炼、特别是颈部和腰部的活动。

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