陈伟蓉教授讲到，先天性白内障是儿童最常见的可治性致盲眼病，以双眼患病居多，而单眼和双眼的先天性白内障预后不同。婴幼儿处于视觉功能发育的关键期，眼部结构仍处于发育阶段，血-房水屏障功能尚未完全完善，眼球发育使屈光度快速变化。诸多特征导致先天性白内障术后可能出现后发性白内障、虹膜后粘连、瞳孔变形等并发症。什么样的先天性白内障需要手术治疗、何时手术及何时植入IOL、如何确定IOL的度数、单眼和双眼白内障如何治疗、如何预防先天性白内障后发障以及术后屈光矫正和弱视治疗有哪些方法，都是临床医生亟待解决的问题。解决这些问题则需要规范化先天性白内障的诊疗。
关于先天性白内障规范化诊疗的第一步为正确地病史采集和眼部检查。病史采集包括患儿的出生基本情况、母亲怀孕期间病史、父母工作环境及危险物品接触史以及遗传病史等；眼部检查包括视功能（视力、眼位、眼球震颤）、眼压、裂隙灯眼前段照相、Pentacam、眼底检查及生物测量等。婴幼儿由于配合度及主诉较差，应选用合适的检查，如图形视力表或遥控灯视力柜测量视力、手持眼压仪测量眼压、麻醉下背带辅助或眼科检查床行裂隙灯检查照相及Pentacam眼前节分析、手持式眼底照相机检查眼底等。
图1.婴幼儿眼部检查：左（小儿视力表），右上（手持式眼底照相机），右下（手持测量眼压仪）
先天性白内障手术适应证
陈教授讲到，先天性白内障可行手术治疗或保守治疗，而决定是否手术的关键要素在于晶状体的混浊程度、混浊部位及眼部情况。致密的晶状体混浊、后囊混浊、核性混浊对视力的影响较大，应早期手术治疗。而对于不致密的晶状体混浊如点状、冠状、粉尘状对视力影响较轻，可不急于手术。另外，若患儿出现斜视、眼球震颤、固视不能等眼部体征时也应及时手术治疗。ZetterstromC等人[1]在文献中推荐先天性白内障的手术适应证为：致密白内障；位于视轴中央的明显混浊、直径大于3mm；影响医生检查眼底的混浊；合并斜视；合并眼球震颤；不能固视。
图2.需手术治疗的先天性白内障
图3.保守治疗的先天性白内障
陈教授强调，在对先天性白内障患儿进行手术前，应建立良好的医患沟通，包括与患儿的情感沟通、与患儿家长对病情的沟通以及获得充分的知情同意。其次，术前应对患儿进行全身体格检查以及抽血、胸片、心电图和尿常规等检查，以评估患儿全身情况是否适合手术。
陈教授讲到，婴幼儿视觉系统的神经发育和生长非常迅速，4岁时视力接近成人水平，而明暗适应对比敏感度及周边视野在6个月时接近或等于成人水平，色觉在3个月时发育达成人水平，固视、跟踪、调节功能在3-6个月内发育迅速，而融合和立体视功能在生后6月内发育、7岁达成人水平（图4）。人的视觉发育关键期为从出生到3岁，视觉发育敏感期为出生至12岁。BirchEE等的研究表明，单眼先天性白内障在出生6周内进行手术干预可以最大程度的减少视觉发育系统的形觉剥夺[2]。LambertSR等人对双眼先天性白内障的研究发现，患儿出生10周后再行手术治疗将会增加低视力预后[3]。
图4.婴幼儿视功能发育特点
先天性白内障手术方法
先天性白内障手术切口可选择角膜缘切口或巩膜隧道切口。与成人相比，婴幼儿角膜发育尚未成熟，巩膜壁薄而软。对于较大的患儿，可以选择角膜缘切口，其操作简便且出血较少；而对于小龄患儿则选择巩膜隧道切口，具有较好的自密性。
儿童前囊膜的弹性较成人大，对于先天性白内障进行连续性环形撕囊（CCC）操作相对困难。在撕囊方法的选择上，可以使用撕囊镊或撕囊针进行手法连续环形撕囊、电撕囊[4]（视频1）或飞秒激光撕囊[5]。
刘奕志教授和陈教授团队的研究[6]证实了对于先天性白内障手术，4-5mm大小撕囊口可以减小视轴区混浊，并为Ⅱ期IOL囊袋内植入创造了条件，刘奕志教授创立了一种新的手术方法[7]（图5），即在Ⅱ期植入IOL时，使用电热射频技术打开由于残留晶状体上皮细胞增殖造成的前后囊膜撕囊口粘连闭合（形成囊袋环“甜甜圈”），使重新形成囊袋空间，IOL也能植入囊袋内。此种手术方式减少了并发症的发生。但这种新的手术方式要求Ⅰ期手术撕囊大小直径不超过5mm，从而有足够的残余囊袋支持，且囊袋的前后囊由于残留晶状体上皮细胞活跃增殖造成粘连并完全关闭。
图5.使用电热频射技术打开“甜甜圈”，将IOL植入囊袋内，再使用电热频射技术撕后囊。
儿童晶状体核较软，一般选择通过I/A手柄清除，而不多使用超声乳化手柄。但使用超乳手柄能更快的清除晶状体，且对清除钙化的部分效率较高。另外，也可采用玻璃体切割仪切除晶状体[8]。
关于先天性白内障手术中后囊膜的处理尚存在争议。有学者推荐，对小于2岁的先天性白内障患儿应行后囊连续环形撕囊（PCCC）联合前段玻璃体切除术（视频2），2-6岁的患儿建议行PCCC，而对于6岁以上的先天性白内障患儿应保留后囊[9]。
由于婴幼儿眼球成动态发育阶段，角膜、前房深度及眼轴的发育会导致屈光的改变，而IOL屈光则恒定，故关于IOL植入时机仍存在争议。一般认为大于1岁的患儿植入IOL比较安全。美国斜视与小儿眼科协会（AAPOS）认为一般在患儿小于2岁时进行IOL植入，国内则普遍在患儿大于2岁时行IOL植入。一般而言，对于不愿戴镜或单眼白内障患儿可以提早IOL植入的时间，而对于眼球发育不良的患儿则可以延后植入。
当前关于先天性白内障患儿IOL的选择也面临着许多的困境。儿童的囊袋在晶状体摘除术后停止增长，但市面上仅有用于成人，平均直径为11-13.0mm的成人IOL，若植入相对患儿囊袋过大的IOL可引起囊袋扩张，致慢性葡萄膜炎、青光眼、IOL偏心等并发症。
陈教授用列表列出了婴幼儿眼球发育的特点（图6），其中眼轴在2岁前呈快速增长，2岁后趋于稳定。所以，对于2岁以上的儿童，多数对成人IOL适应良好；但对于2岁以下、囊袋更小的婴幼儿，则需要选择更小尺寸的IOL，如全长10.5mm、光学面直径5.5mm的IOL。
图6.婴幼儿眼球发育特点
先天性白内障患儿在IOL度数的计算及选择上亦与成人不同。按照成人IOL植入度数的计算方法，即根据眼轴长度、角膜曲率等状况决定的度数，只能顾及患儿暂时的屈光需要，而随着眼球的发育，很快晶状体度数就不合适了。所以不能简单地按照患儿现有的屈光系统的一些参数选择IOL度数。根据儿童的眼球及屈光发育情况，Wilson及Plager[10]分别提出了儿童IOL植入度数的参考方案（图7）。
图7.Wilson及Plager提出的儿童IOL植入度数的参考方案
在IOL材料的选择上，各种材料都有其优缺点。医生应熟悉掌握各种材料的IOL优劣势，结合自己的经验选择。现在使用较多的为疏水性丙烯酸酯IOL。
接着，陈教授分享了先天性白内障患儿IOLⅠ期植入和Ⅱ期植入手术的视频。Ⅱ期IOL植入中，应根据患儿具体的眼部情况，选择囊袋内植入、睫状沟植入（视频3）、缝襻固定或前房IOL植入。
先天性白内障术后应早期用药。使用局部抗生素、激素、非甾体滴眼液，必要时局部散瞳滴眼液、全身激素或抗生素治疗。
复查一般在患儿术后1周、1个月、3个月进行，以后每3个月复查一次。当出现并发症时，增加复查次数。复诊应进行眼压测量、裂隙灯眼前段照相、Pentacam、验光及OCT检测。当患儿出现炎性反应、高眼压、青光眼[11]、后发性白内障或IOL移位等并发症时，应做相应处理。
另外，陈教授还介绍了先天性白内障的保守治疗方法，其中重点为屈光矫正、弱视治疗及规范随诊。
陈教授分享了其所在的中山大学中山眼科中心关于小儿先天性白内障的诊疗成果。中山大学中山眼科中心建立了小儿白内障专业诊疗平台，包括“小儿白内障之家”、小儿眼结构发育评估室及小儿视功能检查评估室，并创立了多项小儿白内障诊疗新技术，对检查方法进行了一系列改进，首创了II期囊袋内IOL植入术，解决了小儿白内障术后屈光矫正难题。医院还创建了小儿白内障随访系统[12]，首次通过计算系统数据库，精准安排随访，提高了随访依从性。这一创新被认为年度眼科领域最具有重要意义的研究（国际学术组织F推荐），其发表文献被《柳叶刀》子刊引用。另外，医院的“微组织库”、循证医学研究数据库等杰出成果。
最后，陈教授总结到，良好的医患沟通是先天性白内障治疗的基础，在先天性白内障的诊治上，熟知婴幼儿眼部发育的特点，把握手术适应证、手术时机对于预防形觉剥夺性弱视和促进双眼视觉的恢复非常关键，而弱视治疗、术后并发症处理、长期随访是先天性白内障治疗必不可少的环节。另外，构建专业的先天性白内障诊疗平台可以极大提高治疗水平和效果。
参考文献
1.Zetterstr?mC.JCataractRefractSurg.;31(4):-40.
2.BirchEE.InvestOphthalmolVisSci.;37(8):-8.
3.LambertSR.JAAPOS.?;10(1):30-6
4.CheeKY.JCataract?RefractSurg.;35(4):-4
5.DickHB.JCataractRefractSurg.;39(5):-8
6.ChenWR，SciRep.Nov5;5:.
7.ChenW,YizhiLiu,etal.In-the-bagintraocularlensplacementviasecondarycapsulorhexiswithradiofrequencydiathermyinpediatricaphakiceyes[J].PLoSOne,,8(4):e.
8.CheeKY.JCataractRefractSurg.;35(4):-4
9.JensenAAetal.WhenmaytheposteriorcapsulebepreservedinpediatricintraocularlenssurgeryOphthalmology.;
10.PlagerDA.JCataractRefractSurg.?;28(5):-5
11.LinH,ChenW,etal.Ocularhypertensionafterpediatriccataractsurgery:baselinecharacteristicsandfirst-yearreport.PLoSOne.Jul29;8(7):e.
12.ChenWRetal.Ophthalmology
精彩推荐★匠心十载谱华章银川九曲染墨香——第十届中国医师协会眼科医师分会年会扬帆起航
★谢立信：临床践学兼容并进——
版权属《国际眼科时讯》所有。欢迎个人转发分享。其他任何媒体、网站如需转载或引用本网版权所有之内容须在醒目位置处注明“转自《国际眼科时讯》”