先天性青光眼

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TUhjnbcbe - 2022/8/16 2:53:00

导语:闭角型青光眼是伴有物理性前房角堵塞的一类青光眼,可以是慢性或者相对少见的急性。急性房角关闭的症状表现为眼部剧烈疼痛、眼红、视力下降、虹视、头痛、恶心、呕吐、眼压升高。闭角型青光眼如果没有得到及时治疗的话,它的危害还是非常大的,其有一定的致盲性。急性发作的紧急治疗需要多种局部和全身药物,以防止永久性视力丧失,随后施行虹膜切开术明确治疗。

01房角关闭可以是原发性的,也可以是继发于其他原因的,下面这段内容向大家介绍闭角型青光眼的病理生理

1、原发性闭角型青光眼

年轻人不存在房角狭窄,随着年龄增长,晶状体逐渐增大。在部分人群中,这种晶状体的增长可以造成虹膜前移,使房角变窄。发生窄房角的危险因素包括家族史,高龄,和种族;亚洲人和因纽特族人风险较高,欧洲和非洲裔人风险较低。

在伴有窄角的人群中,瞳孔区虹膜与晶状体之间的距离也很窄。当瞳孔扩大虹膜舒张时,向心性和向后的力量牵拉虹膜增加了虹膜-晶状体的接触,阻碍了房水从晶状体与虹膜之间的间隙通过瞳孔进入前房(这一机制称为“瞳孔阻滞”)。睫状体持续分泌的房水进入后房产生的压力推顶周边虹膜向前(造成弓型向前的虹膜称为“虹膜膨隆”),关闭房角。这中房角关闭阻断了房水外流,导致眼压的快速(数小时内)并且显著地升高(40mmHg)。

因为快速发病,这一状况被称为原发性急性闭角型青光眼,属于眼科急症,需要紧急治疗。非瞳孔阻滞机制包括高褶虹膜综合征,其中央前房是深得,但由于睫状体前位造成周边前房变浅。如果发生的瞳孔阻滞在数小时内自发缓解,通常是在仰卧位睡眠休息后,称为间歇性闭角型青光眼。如果房角狭窄缓慢进展,周边虹膜与小梁网间形成瘢痕性粘连,则称为慢性闭角型青光眼;这种类型的青光眼眼压升高缓慢。

瞳孔扩大(散瞳)能将虹膜推挤向前房角,在伴有窄角的人中可以因此促发急性闭角型青光眼。在使用局部散瞳药(如环喷托酯、苯肾上腺素)进行眼科检查或者治疗(如后马托品),或使用有潜在扩瞳效果的全身性用药(如东莨菪碱、常用于治疗尿失禁的α-肾上腺素激动剂、抗胆碱能作用的药物)时应该特别注意病情发展。

2、继发性闭角型青光眼

这些患者是由于并存疾病,如增殖性糖尿病性视网膜病变(PDR)、缺血性视网膜中央静脉阻塞、葡萄膜炎、植入性上皮生长等,造成房角机械性堵塞。新生血管膜收缩(例如PDR)或者炎症性瘢痕牵拉虹膜至房角关闭。

02闭角型青光眼患者会有哪些症状呢?患者的病情轻重不同,症状表现也不同

1、急性闭角型青光眼

临床症状包括眼部剧烈疼痛、眼红、视力下降、虹视、头痛、恶心和呕吐。全身症状如此严重以至于可能错误地将患者诊断为神经系统或者消化道疾病。典型的眼科体征包括结膜充血、角膜雾状混浊、瞳孔中度散大固定、前房炎症反应。视力下降。眼压通常高达40~80mmHg。由于角膜水肿,眼底视神经常常难以观察,视野检查也因为患者的不适症状无法进行。对于房角关闭的主要机制(例如,瞳孔阻滞和虹膜高褶),检查对侧键眼能提示诊断。

2、慢性闭角型青光眼

这种类型的青光眼和开角型青光眼的类似。部分患者可伴有眼红、不适感、视物模糊,或头痛等,睡眠后可缓解(可能是因为睡眠后瞳孔缩小和重力性晶状体后移)。房角镜检查可见到房角狭窄,和周边前粘连,也称为PAS(周边虹膜与房角结构之间的粘连造成小梁网和/或睫状体带的堵塞)。眼压可处于正常范围,但病眼眼压通常高于对侧眼。

03药物与外科手术了都可以对闭角型青光眼进行治疗,治疗手段的选择,需根据患者情况而定

(一)诊断

急性闭角型青光眼依据临床表现和眼压诊断。因为混浊的角膜上皮容易损伤,房角镜检查在急性期可能难以进行。但是,对侧眼检查可以发现窄房角或有潜在关闭可能的房角。如果对侧眼是宽角,则需要考虑到原发性闭角型青光眼以外的疾病。在前房角镜下查见PAS并有特征性视神经和视野改变(见原发性开角型青光眼的症状和体征)时可以诊断慢性闭角型青光眼。

(二)治疗

1、急性闭角型青光眼的治疗

由于急性闭角型青光眼的发作会引起视力迅速并且永久性下降,因此必须急诊治疗。应立即给患者使用多种药物降眼压。推荐方案:0.5%噻吗洛尔,每30分钟1次,共2次;2%~4%的毛果芸香碱每15分钟1次,共2次;0.15%~0.2%溴莫尼定,每15分钟1次,共2次;滴眼液每次都是1滴。乙酰唑胺首剂mg口服(如果患者呕心则静脉注射),随后mg口服,每6小时1次;高渗剂诸如1mL/kg甘油与等量凉水稀释后口服、甘露醇1.0~1.5mg/kg静脉用药,或者异山梨醇g口服(45%溶液mL)。(注意这种异山梨醇不是硝酸异山梨醇,即消心痛)。监测眼压以评估治疗疗效。当眼压40或50mmHg时因为瞳孔括约肌缺血,缩瞳剂(如毛果芸香碱)治疗往往无效。

确切的治疗是进行激光周边虹膜切开术(LPI),打开另一条通路以利于房水从后房流入前房,解除瞳孔阻滞。一旦角膜透明、炎症消退后即可进行该手术。有一些病例在眼压降低后的数小时内角膜即可重新恢复透明,另一些病例则可能需要一到两天的时间。由于对侧眼有80%的几率发生青光眼急性大发作,因此双眼都应进行激光周边虹膜切开术。与其治疗效果相比,激光周边虹膜切开术的并发症非常少见。可能会发生麻烦的眩光。

2、慢性闭角型青光眼的治疗

慢性、亚急性或者间歇性闭角型青光眼也应该进行激光周边虹膜切开术。此外,房角检查发现窄角的患者,即使没有症状也应该进行预防性周边虹膜切开术以避免发生闭角型青光眼。药物和手术治疗方法与开角型青光眼相同。激光小梁成形术在房角过窄、存在激光术后形成周边虹膜前粘连风险的病例是相对禁忌症。通常情况下,不需进行部分巩膜厚度手术。

结语:闭角型青光眼可急性、间歇性或慢性发生。临床上,一般依据临床表现疑似急性闭角型青光眼、测量眼压,这两种方式来诊断诊断。房角镜查见周边虹膜前黏连并有特征性视神经和视野改变时可明确诊断为慢性闭角型青光眼。在治疗方面,药物与手术都可以对闭角型青光眼进行治疗,急性闭角型青光眼的首选治疗手段是手术治疗。

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