本文原载于《中华眼科杂志》年第3期
患者男性，14岁。因双眼视力下降伴间断胀痛感1年余、发现眼压升高2d，于年1月20日就诊于医院。患者为足月顺产，无吸氧史，否认全身病史、外伤史。家族中父母及兄弟智力及身体发育均正常，否认家族中相似病史，否认父母近亲婚配。全身检查未发现肢体异常及蜘蛛指。身高cm，体重55kg，体型消瘦。眼部检查：右眼未矫正视力（uncorrectedvisionacurity，UCVA）0.1，近视力Jr7，最佳矫正视力（bestcorrectedvisionacurity，BCVA）0.25，眼内压31mmHg（1mmHg=0.kPa）；左眼UCVA眼前20cm手动，近视力Jr7，矫正视力无提高，眼内压35mmHg；双眼角膜透明，角膜后沉着物（-），中央及周边前房略浅，颞侧约1/4角膜厚度，房水闪光（-），虹膜震颤，膨隆明显，瞳孔圆，约4mm，直接对光反射减弱，左侧严重。晶状体透明，散大瞳孔后见晶状体赤道部及悬韧带，悬韧带松弛（图1），玻璃体透明，视盘边缘清晰、颜色苍白，C/D约0.9，上下盘沿窄，视网膜在位。辅助检查：B超示双眼后节未见明显异常；A超示眼轴长度右眼23.74mm，左眼23.27mm，双眼晶状体厚度为4.58mm；角膜内皮计数右眼个/mm2，左眼个/mm2；电脑验光右眼-7.75D-3.00D×55°=0.25，左眼-7.75D-2.00D×°，矫正视力无提高。UBM示双眼前房略浅，窄房角，睫状突形态异常，右眼前房中央深度1.97mm，左眼前房中央深度1.79mm。右眼2个象限房角关闭，左眼3个象限房角关闭（图2）。视野检查示右眼管状视野。初步诊断：双眼继发性青光眼，双眼高度近视，双眼球形晶状体，双眼晶状体半脱位，双眼先天性晶状体悬韧带发育不良？马凡综合征待除外。
诊疗过程：双眼给予局部降眼压药物：2%盐酸卡替洛尔滴眼液每天2次，1%布林佐胺滴眼液每天3次，0.2%酒石酸溴莫尼定滴眼液每天3次，0.%曲伏前列腺素滴眼液每晚1次。因为晶状体半脱位常合并瞳孔阻滞加重，入院后第2天行双眼钇铝石榴石激光虹膜周边打孔治疗。外院心脏彩超未发现心血管系统异常，内科会诊不支持马凡综合征。双眼在局部麻醉下先后行"右眼白内障超声乳化+前部玻璃体切除+房角分离+IOL悬吊术和左眼白内障超声乳化+前部玻璃体切除+房角分离术"，术中黏弹剂分离粘连房角，房角镜下可见3个象限功能小梁暴露，房角开放，上方粘连关闭未能成功分离。术中可见前组°悬韧带基本完整，囊袋完整居中，但后囊飘荡皱褶明显。因担心IOL植入囊袋有加重脱位的风险，故右眼行IOL睫状沟悬吊术；左眼因为视功能太差，视力完全无法矫正提高，因此未植入IOL。术后最终诊断：双眼继发性闭角型青光眼，双眼球形晶状体，双眼晶状体半脱位，双眼先天性晶状体悬韧带发育不良。术后第1天：右眼UCVA0.5，BCVA1.0，眼内压7mmHg；左眼UCVA眼前1m手动，BCVA无提高，眼内压13mmHg。术后停用全部抗青光眼药物，2周及1个月、3个月复查右眼裸眼视力稳定在0.6，双眼眼压波动于12~18mmHg。术后第6个月复查右眼UCVA0.6，BCVA1.0，眼内压17mmHg；左眼UCVA眼前40cm指数，眼内压16mmHg；双眼前节炎症轻微，前房中深，右眼IOL在位，左眼晶状体缺如；C/D右眼0.7，左眼0.8，盘沿颜色苍白（图3）。
讨论
患者以眼压升高，视力下降就诊。眼科检查发现虹膜震颤，晶状体半脱位前移明显。UBM检查显示由于晶状体虹膜隔前移导致房角继发性关闭而出现眼压升高。临床上常见的晶状体半脱位的疾病有：Marfan综合征、球形晶状体、先天性悬韧带松弛等。
Marfan综合征：晶状体脱位或半脱位，一般向上脱位，约3/4的患者为双侧性。该患者晶状体脱位表现为均匀的向前脱位为主，四肢无明显细长的改变，手指无蜘蛛指表现。外院行超声心动图未发现明显异常，患者家族中均无相似病史。全身状况和晶状体脱位形态均不支持该诊断。
球形晶状体：多双眼发病，是一种临床上罕见的以晶状体前后径增加及直径减小为特征的先天性晶状体形态异常，充分散大瞳孔后可看到晶状体赤道部和悬韧带。临床表现为晶状体源性的高度近视，晶状体脱位，继发性青光眼的发病率较高，发病机制尚不明确，一般认为是由于胚胎在发育第5~6个月，晶状体呈圆形时晶状体纤维停止成长或有不正常的纤维插入使其发育停滞所致，也有人认为因悬韧带障碍，其纤维过分松弛，晶状体失去了牵引而收缩，导致前后径增加，周径缩小呈球形。该患者散大瞳孔后可见晶状体直径偏小，晶状体厚度达4.58mm，超过健康人晶状体厚度，因此该患者基本符合球形晶状体诊断。
先天性悬韧带松弛：晶状体悬韧带由视网膜边缘、睫状体到达晶状体赤道部附近的一系列无弹性的坚韧纤维组成。悬韧带薄弱，牵引晶状体的力量不对称，使晶状体朝发育较差的悬韧带相反方向移位，临床表现有晶状体的脱位、继发性青光眼、严重的屈光不正、角膜混浊等。本例患者无外伤史，散大瞳孔后可见晶状体赤道部及悬韧带，前组悬韧带排列紧密，后组悬韧带较稀少，晶状体向前移位，导致房角关闭继发青光眼，伴有虹膜震颤和高度近视。术中囊袋居中完整，但是后囊明显松弛飘动，符合以后组悬韧带薄弱为主的先天性悬韧带松弛的临床表现。
临床上单纯球形晶状体或单纯晶状体悬韧带松弛较多见，本例患者符合先天性悬韧带松弛合并球形晶状体的诊断。患者因为晶状体前移导致继发性眼压升高，视神经损害。对于此类房角关闭超过°的青光眼传统的手术方式是选择小梁切除术[1]。但是小梁切除术后有发生前房变浅，甚至诱发恶性青光眼的风险；形成1个成功的滤过泡需要3~6个月的术后密切观察期；1个成功滤过泡的寿命也有不确定性；滤过泡的远期并发症也是不容忽视的。考虑到患者是14岁的少年，预期寿命很长，滤过泡瘢痕化的风险较高，因此选择通过摘除半脱位晶状体同时分离已经发生的房角粘连来重建生理性的房水外流通道。房角粘连分离联合白内障摘除手术是一种常用的治疗原发性闭角型青光眼的手术，唐广贤等[2]报道过白内障手术联合房角分离治疗闭角型青光眼可以降低眼压，改善房角开放程度，改善房水外流系数等。避免了滤过泡相关的短期和远期并发症，明显提高了安全性。
本例患者在摘除前移的晶状体并植入IOL后，通过房角粘连分离的办法重新开放了部分关闭的前房角，眼压得以控制在正常范围，最终患者的右眼矫正视力明显提高，左眼由于视神经萎缩严重因此在眼压恢复正常后视功能未能有所改善。
双眼C/D虽然略有变小，但盘沿苍白明显，视野无明显改善。对于青少年青光眼术后C/D变化的报道较少，才瑜等[3]发现先天性青光眼患儿手术成功后C/D会明显变小。徐亮等[4]通过活体观察青光眼降低眼压前后视盘的变化，发现早期和进展期青光眼降低眼压后视杯的回复性缩小率是77%和33%，提示病情越重，视杯变小的可能性越低。本例患者左眼病情严重，眼压恢复正常后C/D缩小不如右侧明显。C/D变小的原因推测可能与儿童和青少年眼球外壁弹性较大，眼压降低后视神经筛板的结缔组织的张力和回弹以及视神经巩膜环缩小有关。
参考文献